림프종에 대해서 많이 들어보셨을겁니다. 림프종은 림프계 세포에서 발생하는 혈액암의 종류입니다. 면역세포가 종양으로 바뀌고 이 종양이 증식하게 되는데요. 림프암은 주로 림프절에서 발생하는 건 맞지만 림프와 관련된 조직, 혹은 기관이라면 어디서든지 발생될 수 있습니다.
좌: 호지킨, 우: 비호지킨
이 림프종은 크게 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종으로 나뉘어집니다. 호지킨과 비호지킨을 구분하는 건 리드스텐버그 세포가 있느냐 없느냐 입니다 이 세포는 일종의 장애세포라고 보시면되는데요. 호지킨 림프종에서 특징적으로 나타나게 됩니다.
95%의 림프종은 비호지킨림프종입니다. 비호지킨림프종은 호지킨림프종을 제외한 악성종양을 말합니다.
그렇다면 소포성 림프종이란 무엇일까요? 소포성 림프종(follicular lymphoma, FL)은 비호지킨 림프종의 한 종류입니다.
비호지킨림프종은 일반적으로 조직검사 결과에 따라서 3등급으로 나뉘는데 악성도가 낮은 저등급 림프종으로 대표적인 변연부 림프종(marginal zone B-cell lymphoma, MZL)과 소포성 림프종(follicular lymphoma, FL)은 치료에 상관없이 환자는 수년간 생존하지만 그 기간동안 관해와 재발을 반복하는 게 특징입니다.
소포성 림프종은 B세포의 일종인 세포들이 통제되지 않고 복제되면서 암이 발병하는데요. 이 세포들은 림프조직에서 소용돌이 치는 모양의 결절구조(소포)를 나타냅니다. 이 때문에 소포성 림프종이라는 이름을 가지게 되었습니다.
소포성 림프종의 가장 큰 특징은 진행이 굉장히 느리다는 것인데요. 이 때문에 수 년간은 질병이 진행되지 않고 그대로 유지되기도 합니다. 다만 소포성 림프종을 가진 환자의 2-3%에서 매우 공격적인 3B 소포성 림프종이나 미만성 거대 B세포 림프종, 혹은 그 외 다른 공격적인 B세포 암으로 질병이 진행될 수 있는데요. 이렇게 변형된 소포성 림프종들은 근본적인 치료가 불가능하게 됩니다.
다만, 이러한 양상의 소포성 림프종에 리툭시맙, 오파투무밥 등의 항CD20 단클론 항체를 이용한
표준 화학요법 치료제 및 새로운 약들의 개발로 계속해서 환자들의 생존기간은 개선되고 있습니다.
위에 말씀 드린 것처럼 소포림프종과 같이 악성도가 낮은 림프종은 자라는 속도가 매우 느리고 또 완치가 어려운 질환이 조기에 항암치료를 시작하지 않습니다. 실제로 병기가 낮은 1, 2기에는 경과 관찰만 하고 전신 항암치료를 시작하지 않아도
수년간 생존이 가능합니다. 소포림프종은 3, 4기에도 모두 치료를 시작하는 것이 아니기 때문에 의료진과 치료 시작 시점에 대한 충분한 논의가 이루어져야 할 것입니다.
현재 소포림프종 치료에 사용되는 표적치료제는 단클론항체 리툭시맙(Rituximab)입니다. 리툭시맙을 투여하면
악성 B-세포 림프구의 표면에 존재하는 CD20 항원과 특이적으로 결합한 뒤에 체내 면역 작동 세포들과의 상호작용을 통하여 악성 B-세포의 사멸을 유도합니다. 실제 임상에서도 항암제 단독요법과 비교해서 리툭시맙과 항암제의 병용요법이 B-세포 림프종의 완치율을 확연하게 향상시키는 것으로 알려져 있습니다. 소포림프종은 초기 관해유도 항암치료 이후에도 미세 잔류암의 완전한 제거가 어려우므로 대부분의 환자에서 관해 유도요법 치료 후 유지요법이 추가로 필요합니다.
유지요법 치료제는 독성을 고려해서 선택해야 하는데요, 항암제와 같이 독성이 많은 약제는 탈모나 감염 위험이 높아 유지요법으로 지속적인 사용이 어렵습니다. 그러므로 유지요법에서는 리툭시맙과 같은 단클론항체를 사용하게 됩니다. 최근 여러 임상자료를 보면 두 달에 한 번씩 리툭시맙 주사를 반복적으로 투여하는 유지요법은 독성 위험이 높지 않는 것으로 나타나고 있습니다. 리툭시맙과 같은 표적치료제가 출시고 이에 대한 치료 성적도 좋아지고 있어서 초기 병기부터 의료진과 상의해 적절한 약제와 최선의 치료 방침을 결정하면 충분히 장기적 예후도 개선시킬 수 있습니다.
특히 재발을 방지하기 위해서는 초기 항암치료 이후에 2년간의 표적 치료제를 통한 유지요법을 실시하는 것이 도움이 됩니다. 유지요법을 실시하지 않을 경우 평균적으로 약 3년 안에 40%가 재발하지만, 유지요법을 실시할 경우 재발을 25%로 줄일 수 있습니다.
재발 지연 가능성이 높은 점과 재발에 대한 부담감이 높은 환자의 심적 안정감 측면을 고려해 국제 가이드라인이나 국내 진료지침에서는 단클론항체를 사용하는 유지요법을 강력하게 권고하고 있습니다.
오늘은 이렇게 소포성 림프종에 대해 알아보았는데요. 효과적인 치료방침과 치료약제가 있더라도 환자 스스로가 치료 필요성을 인식하지 못하면 그 어떤 약도 무용지물이 됩니다.
어떤 질환이든 환자들의 적극적인 치료 의지가 중요하는 것을 꼭 잊지마시기 바랍니다.
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